Carcinoid: wat is het, levensverwachting met carcinoïde tumor

Carcinoïdsyndroom - een symptoomcomplex dat optreedt wanneer er neuroendocriene tumoren in het lichaam zijn. Het wordt gekenmerkt door de afgifte in het bloed van carcinoïde-uitscheidingsproducten - een BAS, die serotonine, prostaglandinen, bradykinine, histamine, enz. Omvatten. Hoe meer hormonen de carcinoïde afgeeft, hoe helderder de manifestaties van het syndroom. De incidentie van het syndroom - 20% van de patiënten met carcinoïden. Zo'n carcinoïde tumor is praktisch overal te lokaliseren, het wordt gekenmerkt door langzame groei. Daarom kan, afhankelijk van de vroege detectie van een dergelijk syndroom, een volledige genezing optreden.

Essentie van pathologie

Voor het eerst werd een tumor gevonden in de dunne darm en beschreven door Langans in 1867 bij de autopsie. In de jaren 50 van de 20e eeuw werden tumoren in detail beschreven en het optreden van carcinoïdesyndroom werd geïdentificeerd. Carcinoïden zijn lang goedaardig bevonden, maar in de laatste 10-15 jaar is hun maligniteit bewezen.

Als we het hebben over het percentage lokalisatie van carcinomen, ziet de foto er als volgt uit:

  • 39% bevindt zich in de dunne darm;
  • 26% - vermiform proces;
  • 15% rectum;
  • tot 5% - colocarcinomen;
  • 2-4% voor de maag en pancreas;
  • 1% voor leverschade;
  • 10% zijn longen.

Carcino-long is 1-2% van alle longtumoren. Het is typisch en atypisch van vorm.

Typische longcarcinoïde produceert weinig BAS, verloopt vaak zonder symptomen. 10% daarvan wordt bij toeval bij de opening gedetecteerd. Metastasen op afstand zijn zeldzaam.

De symptomatologie van longcarcinoïde hangt af van zijn lokalisatie: in de centrale, middelste of perifere zone van het parenchym. Perifere longcarcinoïde heeft bijna geen symptomen en kan worden gedetecteerd door fluorografie.

Centraal beïnvloedt de grote bronchiën, de manifestaties ervan - geen hoesten, torakalgii, moeite met ademhalen en ophoesten van bloed.

Atypisch carcinoid is 10% van alle longcarcinoïden. Vergezeld door carcinoïdesyndroom bij 7% van deze patiënten. Atypicaliteit komt tot uiting in zijn agressiviteit en maligniteit; in 86% van de gevallen, metastaseert het met de lever en mediastinale lymfeklieren. Meestal bevindt het zich aan de rand van de longen. Carcinoïdesyndroom maakt geen sekseverschillen, ze worden ziek in 50-60 jaar.

Etiologie van het fenomeen

  • genetische predispositie (de aanwezigheid van meerdere endocriene neoplasieën);
  • mannelijk geslacht;
  • alcohol en roken;
  • neyfibromatoz;
  • maagpathologie.

Leeftijd maakt niet uit.

Vormen van de ziekte

Volgens zijn klinische symptomen is het syndroom verdeeld in:

  • latent carcinoïd syndroom - terwijl er geen kliniek is, maar er zijn veranderingen in urine en bloed;
  • carcinoïdesyndroom zonder bepaling van primair neoplasma en zijn metastasen;
  • syndroom + geïdentificeerd carcinoom en metastasen.

De belangrijkste basis voor het verschijnen van het syndroom is de hormonale activiteit van carcinoomweefsels; ze komen zelf van apudocytes. Het is een diffuus neuro-endocrien systeem, dat 60 soorten cellen heeft en wordt aangetroffen in elk weefsel van het lichaam.

De ernst van de symptomen hangt af van fluctuaties in de concentratie van carcinoomsecreties. Serotonine is het meest prominent. Het syndroom is geen vereiste component in neuro-endocriene tumoren. In darmcarcinomen komt het bijvoorbeeld voor na levermetastasen.

Met carcinomen in andere organen (bijvoorbeeld carcinoïde van de longen, eierstok, pancreas) treedt het syndroom vroeg op, zelfs vóór de metastase. Dit komt omdat het bloed van hen via de poortader niet passeert en niet wordt vrijgemaakt van carcinoomsecretie.

Symptomen van het syndroom en hun afhankelijkheid

Verhoogde serotonine veroorzaakt diarree (in 75% van de gevallen), aanvallen van buikpijn, verminderde opname van voedingsstoffen in de dunne darm en beschadiging van de hartspier. Het endocardium van de rechterhelft van het hart wordt herboren en vervangen door fibreus weefsel.

Een zeldzame laesie van de linker helft treedt op omdat bloed met serotonine door de longen gaat, waar serotonine wordt vernietigd. Vezelige veranderingen van het endocardium leiden tot insolventie van de tricuspidalis en pulmonalis kleppen en veroorzaakt een vernauwing van a. rulmonalis.

Dit alles leidt tot de ontwikkeling van hartfalen en het fenomeen van stagnatie van bloed in de aorta-cirkel. Dit komt tot uitdrukking in de ontwikkeling van ascites, oedeem van de benen, hepatisch pijnsyndroom als gevolg van hepatomegalie, pulsatie en zwelling van de halsaderen. Verhoging van de concentratie van histamine en bradykinine - schuldig aan het verschijnen van opvliegers. Dit symptoom komt voor bij 90% van de patiënten. De rol van een ander BAS is onduidelijk.

Getijden - zoiets als getijden tijdens de menopauze. Ze worden uitgedrukt in een plotseling periodiek uiterlijk van een scherpe roodheid van de bovenste helft van het lichaam.

Dit is vooral uitgesproken op het gezicht, vergezeld van roodheid van de sclera en uitgesproken tranenvloed. Hyperemie is ook aan de achterkant van het hoofd, nek. Er is tegelijkertijd een gevoel van warmte, branden en gevoelloosheid. HELL valt, de pols gaat sneller.

Bloed loopt uit de hersenen, duizeligheid kan optreden. In het begin is de frequentie van getijden eenmaal per week beperkt. Daarna neemt het aantal dagelijks toe tot 10-20. Aanvalwater kan tot enkele uren duren.

Er zijn bepaalde provocateurs van: het nemen van alcohol, kruiden, pittig en vet voedsel, het verhogen van psycho-fysieke stress, het behandelen van medicijnen die serotonine verhogen. Spontane getijden zijn zeldzaam.

Diarree - het uiterlijk is te wijten aan het feit dat serotonine de intestinale peristaltiek verhoogt. Diarree wordt constant, maar verschillend in ernst. Vanwege de malabsorptie van nutriëntabsorptie treedt hypovitaminose op.

Buikpijn - ze kunnen worden veroorzaakt door een groeiend carcinoom, dat een mechanisch obstakel vormt voor de vooruitgang van de voedselbolus.

Bij een lange loop van het carcinoïdesyndroom treedt slaperigheid en een afname van de spiertonus op; vermoeidheid neemt toe, gewichtsdalingen, huiddroogte en dorst verschijnen. Bij hardlopen gaat de trofische huid achteruit, oedeem, tekenen van bloedarmoede verschijnen en botmineralisatie neemt af.

In 10% van de gevallen manifesteert het syndroom zichzelf als bronchospasmen, expiratoire dyspneu, wanneer uitademen moeilijk is. Auscultatie - piepende ademhaling.

Carcinoïdesyndroom kan zich manifesteren van een zeer dreigende kant in de vorm van een carcinoïd-crisis tijdens operaties.

Tegelijkertijd daalt de bloeddruk sterk, tachycardie, bronchospasme en hyperglycemie. Zo'n shock kan in de dood eindigen.

Dus, samengevat en alle symptomen samenvattende, geeft darmcarcinoïde manifestaties van het syndroom in de vorm van: paroxismale buikpijn, misselijkheid, mogelijk braken, diarree, ascites; bijlage carcinoïdesyndroom regressie met appendectomie. Maagcarcinoom - komt het vaakst voor en er zijn 3 soorten. De tumor is vrij agressief in termen van metastasen.

Type I - tumoromvang minder dan 1 cm; meestal is het goedaardig en heeft het een goede prognose.

Type II - opleidingsgrootte minder dan 2 cm; wedergeboorte zelden.

Type III - de meest voorkomende; carcinoom grootte tot 3 cm. Het is kwaadaardig, metastasen frequent. Zelfs met vroege detectie is de prognose slecht. Als onderwijs vroegtijdig wordt opgespoord, kan de behandeling het leven met 10-15 jaar verlengen, wat zeer waardevol is in de oncologie.

Andere carcinoomsites veroorzaken onmiddellijk het carcinoïdesyndroom. Opgemerkt moet worden dat de symptomen van het syndroom niet specifiek zijn, ze hebben geen grote diagnostische waarde. Dit is niet alleen van toepassing op getijden. Ze komen alleen voor tijdens de menopauze of het is een carcinoïdesyndroom.

In het laatste geval zijn de getijden 4 soorten:

  • Type 1 - de duur van de aanval een paar minuten; alleen het gezicht en de nek worden rood;
  • Type 2 - het gezicht is Cyanotisch, de neus zwelt op en wordt blauw, duurt maximaal 10 minuten;
  • Type 3 - duurt uren en dagen, sclera hyperemie, tranen, diepe rimpels in het gezicht worden toegevoegd;
  • Type 4 - hyperthermie treedt op, rode vlekken van verschillende vormen zijn te vinden op de armen en nek.

Diagnostische maatregelen

Het levert problemen op bij afwezigheid van de meest karakteristieke symptomen - blozen van de huid en opvliegers. Bloed biochemie bepaalt het hoge gehalte aan serotonine in het bloed en de toename van 5-hydroxyindolecetinezuur (5-OIAA) in de urine.

(5-HIAK) - een indicator van het metabolisme van serotonine in het lichaam. Met carcinoïden stijgt het.

Voor een goede analyse moet u weigeren om 3 dagen voor het doneren van bloed voedsel in de voedselvoorraden serotonine op te nemen: bananen, noten, tomaten, chocolade, avocado's, enz.; neem geen medicijnen.

In twijfelgevallen veroorzaken getijden kunstmatige inname van alcohol, de introductie van gluconaat Ca. CT-scans, MRI-scans (als de meest informatieve) van buikorganen, scintigrafie, röntgenstralen, gastro-colon, bronchoscopie, enz. Worden ook uitgevoerd.

Carcinoid-crisis - het kan worden geprovoceerd door operaties en anesthesie; instrumentele diagnostiek; chemotherapie; door stress.

Tekenen van carcinoid crisis: sprongen in bloeddruk in elke richting; verslechtering van de algemene toestand; verhoogde ademhaling met moeite; pulse bijna niet gedetecteerd, tachycardie; verlies van bewustzijn Zonder behandeling ontwikkelt zich coma.

Beginselen van behandeling

Behandeling van carcinoïd syndroom is vooral de behandeling van een tumor, die de oorzaak is. De keuze van haar behandeling wordt bepaald tijdens de diagnose, wanneer haar stadium, grootte en lokalisatie worden gedetecteerd. Methoden voor de behandeling van de ziekte: chirurgie, chemotherapie en bestraling; symptomatische behandeling.

De basis van de behandeling is een operatie. Excisie van neoplasma is radicaal, minimaal invasief en palliatief. Met radicale excisie is de verwijdering van carcinoom met de omliggende weefsels en lymfeklieren geïmpliceerd.

Met de nederlaag intestinum - produceer resectie van het getroffen gebied met het aangrenzende mesenterium.

In colon carcinoid - rechtszijdige hemicolectomie.

Palliatieve chirurgie wordt al uitgevoerd met uitzaaiingen van kanker. Grote foci worden verwijderd om de endocriene activiteit van carcinoom en de ernst van het syndroom te verminderen.

Symptomen kunnen ook worden verminderd tijdens embolisatie of ligatie van de leverslagader - dit zijn minimaal invasieve ingrepen.

Voor metastasen wordt chemotherapie aanbevolen. Het wordt gebruikt na het verwijderen van carcinomen in de aanwezigheid van aandoeningen van de lever, de hartspier, hoge niveaus van 5-HIAA in de urine.

Om een ​​carcinoïde crisis uit te sluiten, start de therapie met kleine doses.

Chemotherapie geeft vaker geen goede resultaten. Slechts een derde van de patiënten verbeterde en verlengde remissie tot zes maanden.

Symptomatische behandeling met een grote hoeveelheid serotonine door carcinomen wordt uitgevoerd door serotonine-antagonisten.

Met de activiteit van carcinomen die histamine in grote hoeveelheden produceren - voorschrijven ranitidine, AGP, cimetidine.

Voor de algemene onderdrukking van de secretie van biologisch actieve stoffen - voorschrijven van Octreotide, Lanreotide (somatostatine-analogen), interferonen.

Dit onderdrukt het klinieksyndroom meer dan 50% van de gevallen. Patiënten voelen zich beter.

Prognoses en preventie

Het hangt allemaal af van het stadium en de grootte van de tumor. Als er geen metastasen zijn, werd een radicale verwijdering van de tumor uitgevoerd - er vindt volledig herstel plaats. De levensverwachting is bij 95% van de patiënten met 15 jaar of meer toegenomen.

Anders is de prognose slecht: slechts elke vijfde patiënt overleeft met uitzaaiingen. Carcinoïdtumoren ontwikkelen zich geleidelijk, over een lange tijd, waardoor de patiënt nog tien jaar kan leven. De patiënt sterft aan metastasen, neoplasma, cachexie, intestinale obstructie is mogelijk.

Specifieke preventieve maatregelen bestaan ​​niet. Algemene preventieve maatregelen omvatten een gezonde levensstijl, lichamelijke activiteit, een uitgebalanceerd dieet, stoppen met roken en alcohol, het vermijden van de invloed van oncogene stoffen.

Bronchus carcinoid

Bronchiaal carcinoïde is een zeldzaam neoplasma uit de groep van neuroendocriene tumoren die overwegend grote bronchiën treffen. Het wordt gekenmerkt door een relatief langzame groei met het vermogen om metastasen te geven. Beschouwd als een mogelijk kwaadaardige neoplasie. Gemanifesteerd door hoesten, kortademigheid, bloedspuwing en terugkerende pneumonie. Carcinoïdesyndroom is zeldzaam. De diagnose van bronchuscarcinoïde wordt gesteld op basis van radiografie, CT-scan van de longen, bronchoscopie, laboratoriumtests en andere onderzoeken. De behandeling is werkzaam, vaak in het volume van seg-, voorhoofd-, pneumonectomie; mogelijke bronchoplastische interventies.

Bronchus carcinoid

Bronchus carcinoid is een zeldzame tumor afkomstig van de hormonaal actieve cellen van het diffuse neuroendocriene systeem. Het maakt 1-2% uit van het totale aantal maligne tumoren van de longen en 20-30% van het totale aantal carcinoïden. Het staat op de tweede plaats in de prevalentie van carcinoïden na vergelijkbare neoplasieën van het maagdarmkanaal. Carcinoid bronchus komt in een breed leeftijdsbereik voor, de literatuur beschrijft gevallen van de ziekte bij patiënten van 10 tot 83 jaar oud. De gemiddelde leeftijd op het moment van de diagnose is 45-55 jaar. Er is een lichte overheersing van vrouwelijke patiënten. Carcinoïd-bronchie is de meest voorkomende longkanker bij kinderen, meestal in de late adolescentie.

In de afgelopen jaren zijn er meldingen geweest van een toename van het aantal bronchuscarcinoïden, maar deskundigen zijn van mening dat dit eerder het gevolg is van het gebruik van moderne laboratorium- en instrumentele technieken om asymptomatische en laag-symptoomloze tumoren te diagnosticeren dan de echte verandering in de prevalentie van de ziekte. De etiologie van bronchus carcinoid is niet opgehelderd, in sommige gevallen wordt een erfelijk syndroom waargenomen dat de ontwikkeling van meerdere neuroendocriene tumoren veroorzaakt. Er is geen verband met risicofactoren die de kans op longkanker vergroten (roken, beroepsrisico's, chronische longaandoeningen en bronchiën). In meer dan 60% van de gevallen is bronchuscarcinoïde gelokaliseerd in de centrale bronchiën, vaak aan de wortel van de long. De behandeling wordt uitgevoerd door specialisten op het gebied van oncologie, pulmonologie en thoracale chirurgie.

Classificatie en pathologie van bronchus carcinoïden

Volgens de WHO-classificatie in de editie 2010, waarbij rekening wordt gehouden met de morfologische kenmerken, worden de volgende groepen bronchiale carcinoïden onderscheiden:

  • Sterk gedifferentieerde carcinoïde met een gunstige prognose.
  • Matig gedifferentieerde (atypische) carcinoïde met een onzekere prognose.
  • Grootcellige en kleincellige neuro-endocriene longkanker met een slechte prognose.

Sterk gedifferentieerde neoplasieën vertegenwoordigen meer dan 60% van het totale aantal bronchuscarcinoïden. Gekenmerkt door een zeer trage koers. Metastasen worden gedetecteerd bij 10-15% van de patiënten. Misschien metastatische laesies van de lymfeklieren van het mediastinum, botten en lever, minder vaak - zachte weefsels. Matig en slecht gedifferentieerde bronchuscarcinoïden vormen minder dan 30% van het totale aantal neuro-endocriene tumoren van deze lokalisatie, ontwikkelen zich gewoonlijk over de leeftijd van 60 jaar en hebben een meer kwaadaardig beloop. Meestal gelokaliseerd in de perifere regio's van de longen, snel groeien, vroege uitzaaien naar de mediastinale lymfeklieren. Metastasen worden gevonden bij 40-50% van de patiënten.

Alle soorten bronchuscarcinoïden zijn afgeleid van epitheliale endocriene cellen. Tumoren groeien meestal endobronchiaal en blokkeren, wanneer ze een bepaalde grootte bereiken, het lumen van de bronchiën, waardoor ze atelectase of obstructieve pneumonie veroorzaken. Bestaan ​​uit kleine veelhoekige cellen. Bronchus carcinoïde cellen zijn gegroepeerd in strengen, clusters en pseudo-ijzeren structuren. In de cellen van sterk gedifferentieerde neoplasieën wordt een klein aantal mitosen gevonden. Voor cellen met matig en slecht gedifferentieerde carcinoïden van de bronchus zijn uitgesproken atypisme en een groot aantal mitosen kenmerkend. Necrosegebieden kunnen in het weefsel van dergelijke tumoren worden gedetecteerd.

Symptomen van carcinoïde bronchiën

Bij 30% van de patiënten is bronchuscarcinoïde asymptomatisch en wordt gedetecteerd tijdens het volgende medische onderzoek of onderzoek in verband met het vermoeden van een andere pathologie. In andere gevallen zijn de manifestaties afhankelijk van de mate van maligniteit en lokalisatie van het neoplasma. Met sterk gedifferentieerde centraal gelegen bronchuscarcinoïden, kunnen symptomen vele jaren vóór de diagnose optreden optreden. In de regel wordt de leidende rol in het ziektebeeld eerst genomen door een droge en vervolgens een natte hoest, waardoor bij sommige patiënten de diagnose chronische bronchitis wordt gesteld.

Naarmate carcinoïde groeit, wordt bronchiale obstructie meer uitgesproken. Wanneer grote tumoren terugkerende pneumonie ontwikkelen. Atelectasis van de lob van de long of van de gehele long is mogelijk. Soms wordt bloedspuwing waargenomen. Perifere kwaadaardige carcinoïden van de bronchiën in de vroege stadia manifesteren zich op geen enkele manier, maar ze vorderen veel sneller dan de centrale goedaardige. Paraneoplastisch syndroom in deze pathologie wordt zelden gedetecteerd. Carcinoïdesyndroom, vergezeld van getijden, hyperemie van het bovenlichaam, bronchospasmen, tachycardie, arteriële hypotensie, diarree en schade aan de hartkleppen, wordt gevonden bij 2% van de patiënten met bronchuscarcinoïde. In de regel is de ontwikkeling van dit syndroom te wijten aan metastasen op afstand. In zeldzame gevallen wordt de aanzet tot het optreden van carcinoïdesyndroom een ​​invasieve procedure (gewoonlijk een biopsie) of een chirurgische ingreep.

Bij 2% van de patiënten met bronchus carcinoïde manifesteert zich het syndroom van Cushing, met karakteristieke zwaarlijvigheid, striae, acne, huidpigmentatie, hirsutisme, verhoogde bloeddruk, osteoporose en enkele andere symptomen. Met uitzaaiingen van bronchus carcinoïde in mediastinale lymfeklieren, zwelling van het hoofd en de nek, dilatatie van het voorste oppervlak van de borst, spraakveranderingen, dysfagie en moeite met ademhalen zijn mogelijk. Wanneer uitzaaiingen in de lever geelzucht en hepatomegalie ontwikkelen. In vergevorderde gevallen hebben patiënten met bronchuscarcinoïde gewichtsverlies, verminderde eetlust, koorts en andere symptomen die kenmerkend zijn voor de late stadia van het oncologische proces.

Diagnose en behandeling van bronchus carcinoïde

De diagnose wordt vastgesteld door de oncoloog op basis van klachten, medische geschiedenis, lichamelijk onderzoekgegevens, laboratorium- en instrumentele onderzoeksresultaten. Het examenprogramma omvat een bloed- en urinetest voor hormonen (inclusief serotonine en hromogranine A). Centrale bronchiale carcinoïden worden vaak gevonden tijdens bronchoscopie. Bij het identificeren van perifere tumoren worden röntgenfoto's op de borst, CT-scans, MRI, PET, scintigrafie en andere onderzoeken gebruikt. Voor het detecteren van levermetastasen worden CT, MRI en echografie van de buikholte voorgeschreven.

De belangrijkste behandeling voor typische carcinoïde bronchiën is een operatie. Afhankelijk van de locatie en de omvang van het oncologische proces worden segmentectomie, lobectomie of pneumonectomie uitgevoerd. Wanneer de tumor zich in de lobaire of grote bronchus bevindt, is in sommige gevallen circulaire bronchusresectie met de oprichting van een interbronchiale anastomose mogelijk. De operatie omvat de verwijdering van lymfeklieren van het mediastinum. De meningen over de tactiek van chirurgische behandeling voor atypische laaggedifferentieerde bronchuscarcinoïden verschillen. Sommige deskundigen wijzen op de onwil van orgaanbehoudingsoperaties, anderen wijzen op een klein aantal terugvallen tijdens kosteneffectieve chirurgische ingrepen.

Endoscopische resectie voor bronchuscarcinoïde kan palliatief van aard zijn of worden uitgevoerd vóór een radicale operatie. Het doel van endoscopische verwijdering van de tumor in het laatste geval is om atelectase te elimineren en de ademhalingsfunctie van de aangetaste long te herstellen. Chemotherapie en bestraling voor bronchus carcinoid zijn niet effectief. Voor diarree worden codeïne en loperamide voorgeschreven. Bij bronchospasmen worden bronchodilatoren gebruikt. In aanwezigheid van carcinoïd syndroom wordt symptomatische therapie uitgevoerd met behulp van octreotide.

Prognose voor carcinoïde bronchiën

De prognose voor bronchiale carcinoïden is vrij gunstig. Prognostisch gunstige factoren zijn een hoog niveau van tumordifferentiatie en de afwezigheid van metastasen naar mediastinale lymfeknopen op het moment van chirurgische interventie. De gemiddelde overleving na vijf jaar en tien jaar van patiënten met een typische bronchuscarcinoïde bij afwezigheid van metastasen is groter dan 90%. Met typische neoplasieën met uitzaaiïngen in de lymfeklieren tot 5 jaar vanaf het moment van operatie, is het mogelijk om 90% van de patiënten te overleven, tot 10 - 76%. In het geval van atypische bronchus carcinoïden met een laesie van de lymfeklieren, nemen deze indicatoren respectievelijk af tot 60% en 24%.

Vorming van longcarcinoïde, ontwikkeling en ziektebeeld, prognose

Carcinoid is een neuro-endocriene tumor. Het is gevormd uit cellen van DES (diffuus neuroendocrien systeem), die zijn verspreid in alle inwendige organen. Het broncho-pulmonaire systeem bevindt zich op de tweede post door het aantal van deze cellen na het spijsverteringskanaal. Longcarcinoïde is een niet-agressief maligne neoplasma, dat, met tijdige diagnose en de juiste aanpak van de behandeling, een gunstig resultaat heeft.

Mechanisme van tumorontwikkeling

Neuro-endocriene cellen, waarvan kanker zich ontwikkelt, ontstaan ​​tijdens de periode van intra-uteriene ontwikkeling in de neurale top en migreren vervolgens naar de longen. De tumor bevat neurosecretoire korrels die biogene amines produceren (adrenaline, norepinephrine, histamine, serotonine, prostaglandinen), hormonen.

Pathologie verwijst naar het proximale type neoplasma, wanneer de secretie van biologisch actieve stoffen laag of afwezig is, terwijl er geen duidelijk en gedetailleerd klinisch beeld van de ziekte is.

Afhankelijk van de celstructuur, is kanker verdeeld in twee soorten.

Een typisch carcinoïde is een sterk gedifferentieerde neuroendocriene ziekte. De tumor wordt gevormd door kleine cellen met grote kernen en korrels die een geheim produceren. Ze zijn onderverdeeld in ondersoorten:

  • trabeculair - atypische cellen worden gescheiden door vezelige lagen;
  • glandular (adnocarcinoma) - de tumor bevindt zich op het slijmvlies, bedekt met een prismatische epitheellaag, glandulair van structuur;
  • ongedifferentieerde vormen in het epitheel, groeit snel en geeft uitzaaiingen;
  • gemengd.

Atypisch longcarcinoïde komt in 10-25% van de gevallen voor. Het is van nature een agressieve tumor, het groeit snel, heeft een hoge hormonale activiteit en is metastaserend door het lichaam. Het neoplasma lijkt op een infiltraat waarvan de structuur ongeorganiseerd is, bestaande uit grote pleomorfe cellen. Foci van necrose kan in de longen voorkomen.

Factoren die bijdragen aan de ontwikkeling van kanker:

  • erfelijkheid;
  • ernstige vormen van virale infectie;
  • chronische vergiftiging van het lichaam met nicotine, alcohol.

Het klinische beeld van pathologie

De tumor wordt gevonden in dezelfde verhouding tussen mannen en vrouwen, de leeftijdsgroep omvat patiënten van 10 tot 80 jaar. Maligniteit vaker (65%) bevindt zich in het midden van de long (wortelgebied), in de buurt van de grote bronchiën, minder vaak (35%) in het parenchym.

Ernstige klinische symptomen beginnen met terugkerende pneumonie. Patiënten hebben een droge, niet-productieve hoest, slijmopruiming van karig sputum met bloedstroken of stolsels. Symptomen van de ziekte zijn vergelijkbaar met bronchiale obstructie, astma en astma-aanvallen. Tegelijkertijd ontwikkelt zich een atelectase (collaps) van de aangetaste kwab.

Bij elke derde patiënt is de pathologie asymptomatisch. Kanker wordt bij toeval gedetecteerd tijdens een profylactisch onderzoek.

Tegelijkertijd ontwikkelt zich een ectopisch syndroom dat geassocieerd is met een verhoogde uitscheiding van hormonen geproduceerd door kankercellen.

Symptomen van het Itsenko-Cushing-syndroom:

  • overtollig vetweefsel in de nek, gezicht, borst, buik;
  • maanachtige functies;
  • rood blos op de wangen met een blauwe tint;
  • dunne armen en benen als gevolg van verlies van spiermassa;
  • striae (striae) in de buik, billen, heupen;
  • acne huiduitslag.

De wonden van de epidermis genezen langzaam. Vrouwen hebben overtollig mannelijk gezichtshaar. De kwetsbaarheid van botten neemt toe. Bloeddrukindices nemen geleidelijk toe.

Zelden waargenomen functionele aandoeningen van het maagdarmkanaal in de vorm van krampen buikpijn, diarree. Manifestaties van opvliegers ontwikkelen carcinoïde hartafwijkingen.

Metastasen op afstand worden vaker gevonden in de lever.

Diagnostische maatregelen

Bij het onderzoek van de patiënt met behulp van laboratorium- en instrumentele methoden voor de diagnose van kanker. Voer een klinische analyse uit van bloed en urine. Onderzoek de organen van de borstkas.

Een carcinoïde longtumor wordt aanvankelijk bepaald op een röntgenfoto. Om een ​​vollediger beeld van de ziekte te krijgen, ondergaat een patiënt een CT-scan, die de veranderingen in weefsels in drie projecties duidelijk laat zien.

Onderzoek ook het bot- en lymfesysteem.

Wanneer een tumor wordt gedetecteerd, wordt bronchoscopie uitgevoerd om een ​​biomateriaal voor histologisch onderzoek te nemen. Een cytologisch uitstrijkje wordt bereid uit weefselmonsters en de aard van het neoplasma wordt geëvalueerd onder een microscoop.

Voor de diagnose is het belangrijk om de aanwezigheid van hormonen en biologisch actieve stoffen te identificeren die worden uitgescheiden door carcinoïden. Kleine doses histamine-achtige medicijnen worden in het lichaam geïnjecteerd. Als een patiënt een vegetatieve reactie heeft - getijden in de nek en het hoofd, aritmie, koliek in de buik, wijst dit op een functionerende carcinoïde.

Aanvullende enquêtemethoden:

  • positronemissietomografie - onderzoek naar radionucliden van inwendige organen;
  • magnetische resonantie beeldvorming - het gebruik van nucleaire magnetische resonantie om een ​​beeld van een orgaan te verkrijgen;
  • scintigrafie - de introductie van radioactieve isotopen in het lichaam om een ​​tweedimensionaal beeld van het lichaam te verkrijgen.

Methoden voor de behandeling van carcinoïde tumoren

De belangrijkste behandeling voor longcarcinoïde is de chirurgische verwijdering van aangetast weefsel. Voer hiervoor anatomische resectie uit. Gesneden segment of longkwab, terwijl het gezonde parenchym nog over is. Met deze benadering worden extreem zelden de recidieven van de ziekte geregistreerd. Behandeling geeft positieve langetermijnresultaten.

Als de tumor is ontkiemd in de bronchiën, wordt een gedeelte van de bronchiale boom weggesneden en wordt een anastomose gevormd - hechting van opneembare hechtingen. Het doel is de uitlijning van de kraakbeenringen van de bronchiën.

Wanneer een atypisch longcarcinoïde wordt gedetecteerd, is behandeling met behoud van het aangetaste orgaan onpraktisch.

Met de lokalisatie van kanker in de long worden mediastinale lymfeknopen en vezels in het mediastinum gebied verwijderd.

Parallel hieraan is voorgeschreven chemotherapie, radiogolfstraling, het gebruik van krachtige immuunmiddelen. Geneesmiddel gecorrigeerde hormonale achtergrond van het lichaam.

Lung carcinoid is een niet-gevaarlijke tumor. In een typische vorm van een neoplasma is de 5-jaarsoverleving 90-100%. Atypisch agressief verloop van de ziekte geeft minder bevredigende resultaten, 5-jaars overleving niet meer dan 40-60%. Voor 10-jaars overleving is deze drempel minder dan 30%. Na tumorresectie, zelfs als kankercellen langs de incisielijn blijven, geeft de tumor extreem zelden exacerbaties. Elke vierde patiënt kan maximaal 25 jaar leven. Bij lymfekliermetastasen is de 5-jaarsoverleving slechts 20%.

NEURO-ENDOCRINE LONGTUMOREN

2) NIET-VORMING VAN INTRASTRALE LOCALISATIE

(KLINISCH, DIAGNOSTISCH, BEHANDELING, VOORSPELLING)

Rapport: NEURO-ENDOCRINE LONG TUMORS.

ERVARING VAN DIAGNOSE EN BEHANDELING

Trakhtenberg A.H., Frank G.A. Pikin O.V. Sokolov V.V. Boyko A.V. Kolbanov K.I.

(Moscow National Research and Design Institute vernoemd naar PA Herzen)

Onder neuroendocrine tumoren (H EO) van de longen, volgens de International Histological Classification *, wordt carcinoid (typisch en atypisch) geïsoleerd. evenals neuro-endocriene grootcellige en kleincellige kanker.

1. Carcinoid wordt gedetecteerd bij 3-5% van de longtumoren die worden geopereerd. In tegenstelling tot longkanker is er geen duidelijke correlatie met roken en blootstelling aan carcinogenen in carcinoïden (hoewel opgemerkt werd dat atypische carcinoïd-types de overhand hebben bij rokende patiënten (64-80%). Vanwege hun hoge overlevingspercentages werden carcinoïden beschouwd als goedaardige neoplasma's.

De eigenaardigheid van de histologische structuur (de aanwezigheid van specifieke neurosecretoire granules in het cytoplasma van cellulaire elementen) en functionele activiteit (in 5-7% van de tumorcellen kunnen hormoonactieve stoffen worden afgescheiden - serotonine, adrenaline, ACTH, enz.), De aanwezigheid van lymfogene en hematogene metastasen, de mogelijkheid van herhaling isolatie van carcinoïden in een onafhankelijke groep van kwaadaardige epitheliale longtumoren. Carcinoïden zijn onderverdeeld in typisch en atypisch. vanwege de variërende mate van celdifferentiatie, hun proliferatieve activiteit en het vermogen om te metastatiseren. Op basis van de morfologische structuur, elektronenmicroscopische kenmerken, histoimmunochemische reacties, klinisch verloop en prognose, werden drie subtypes van carcinoïde onderscheiden in het Moscow Research Institute for Nuclear Research: sterk gedifferentieerd (typisch), matig gedifferentieerd (atypisch), slecht gedifferentieerd (anaplastisch). Een dergelijke indeling is vanuit klinisch oogpunt gemakkelijker, omdat cellen verschillen in hun verschillende potentieel voor maligniteit in de vorm van ernst van infiltratieve groei, snelheid van progressie en vermogen om te metastatiseren.

Carcinoid kan worden gelokaliseerd in het longparenchym en in de bronchiën, die, analoog aan longkanker, de uitscheiding van de centrale en perifere klinische en anatomische vormen voor deze tumor bepaalt. Met betrekking tot de wand van de bronchus wordt carcinoïde exofytisch gekenmerkt. endofytische en gemengde soorten groei. In de centrale vorm van carcinoïde is het verloop van de ziekte asymptomatisch in elk vierde geval, bij elke tweede hemoptyse wordt waargenomen, wat wordt veroorzaakt door een uitgesproken vascularisatie van de tumor. Klinische manifestaties worden bepaald door het niveau van bronchiale laesies, de mate van verminderde longventilatie. Een typische carcinoïde met een langzamere groeisnelheid leidt in de regel niet tot een scherpe decompensatie van de ademhaling. In sommige gevallen komen klachten van kortademigheid overeen met aanvallen van bronchiale astma, die blijkbaar wordt veroorzaakt door het klepmechanisme van obstructie van de grote bronchiën.

Ondanks de uitscheiding van hormonen en biologisch actieve stoffen door de tumor, wordt het carcinoïdesyndroom alleen waargenomen bij 1-5% van de patiënten en wordt het gekenmerkt door klachten van opvliegers of doorspoelen van bloed naar hoofd, nek, handen; manifestaties van bronchospasmen. diarree, dermatose; in sommige gevallen - aandoeningen van het bewustzijn. Acromegalie, het Itsenko-Cushing-syndroom wordt ook bij 2% van de patiënten vastgesteld.

*) De classificatie vervangt de term "carcinoid" door de definities "endocriene tumor" en "endocriene carcinoom", maar voor de NEO van de longen en de bronchiën wordt de term "carcinoid" als uitzondering behouden. Zie ook "Bulletin of the Society" nummer 10; 2010. - Neuro-endocriene tumoren. 1) Morfologische en laboratoriumdiagnostiek.

Met het centrale carcinoïde op de tomogrammen wordt in elk tweede geval een typisch beeld van het "adenoom" van de bronchiën bepaald; in elke derde - een stomp wordt onthuld in de vorm van een "afgehakte" bronchus, met een concave afgrondlijn, met een uitstulping in de richting van de hoofdbronchus. Bij computertomografie van de borst vertonen carcinoïde tumoren een hoge signaalintensiteit. Het typische centrale carcinoïde wordt gekenmerkt door gladde, duidelijke contouren van de knoop in het lumen van de bronchiën, vaker in afwezigheid van verdikking van de wand van de bronchiën en peribronchiale weefsels. Met de perifere lokalisatie van carcinoïde heeft de tumor van kleine omvang een ronde of eivormige vorm met gelijkmatig geschetste contouren. Vaak zijn in de structuur van de tumor bepaalde foci van verhoogde dichtheid. Carcinoid kan in elke bronchus worden gelokaliseerd. Met fibrobronchoscopie worden heldere, gelijkmatige contouren van de tumor, uitgesproken vasculair netwerk, roze-roodachtige of donkere kersenkleur en een glad oppervlak als gevolg van intacte mucosa bepaald. Bij instrumentele palpatie is de tumor vaker zachtelastisch. minder vaak dichte consistentie, in de regel mobiel, kan het worden omzeild met een hulpmiddel. Biopsie houdt verband met een verhoogd risico op bloedingen.

Sinds de jaren 2000. Zowel voor de differentiële diagnose van carcinoïden als voor het monitoren van de effectiviteit van de behandeling, wordt de studie van specifieke tumormarkers in toenemende mate gebruikt: A. chromogranine neuronspecifieke enolase, fracties van glycoproteïnehormonen, enz.

De belangrijkste methode voor radicale behandeling van gelokaliseerde carcinoïden is chirurgisch. Communiceert de haalbaarheid van postoperatieve radiotherapie voor metastasen in de hilaire lymfeklieren. vooral mediastinaal. Chemotherapie heeft beperkte mogelijkheden en is alleen aan te raden voor gegeneraliseerde vormen van de ziekte. In geval van een ziektebeeld van het carcinoïdesyndroom worden octreotide en de analogen ervan voorgeschreven. De aard en het volume van de operatie verschilt van die bij longkanker 3 maal meer zelden bij pneumonectomie (7-16%). De noodzaak van pneumonectomie in het centrale carcinoïde is meestal te wijten aan secundaire onomkeerbare purulente-inflammatoire veranderingen in het pulmonaire parenchym als gevolg van langdurige obturatie van de hoofdbronchus. In carcinoïden kan, in tegenstelling tot longkanker, de snijlijn van de bronchus, zonder afbreuk te doen aan het radicalisme, slechts 5-7 mm van de zichtbare rand van de tumor worden verwijderd (uitgaande van een negatief resultaat van intraoperatief morfologisch onderzoek van de incisielijn). De belangrijkste operaties voor carcinoïden zijn conservatieve chirurgische ingrepen zoals lobectomie; ondanks de over het algemeen lagere frequentie van regionale lymfogene metastasen, is het noodzakelijk om cellulose uit mediastinale lymfeknopen te verwijderen, waarbij de principes van oncologisch radicalisme worden gevolgd.

Chirurgische behandeling voor bronchopulmonale carcinoïde werd uitgevoerd bij 217 patiënten van het Moscow Research Institute for Nuclear Research. Volgens de systematisering van carcinoïde tumoren van de long, die door ons is geaccepteerd, werd een zeer gedifferentieerd type (typisch carcinoïde) gediagnosticeerd in 120, matig gedifferentieerd (atypisch) in 45 en slecht gedifferentieerd (anaplastisch) bij 52 patiënten. Regionale metastasen (N +) werden gedetecteerd in 3,0% van de gevallen met kenmerkende, in 17,5% - met atypische en in 74,0% - met anaplastische carcinoïde. Orgaanconserverende operaties hadden de overhand: lob en bilobectomieën werden uitgevoerd bij 40,0%, lobectomie met resectie en plastische chirurgie van de bronchiën - bij 30,0%, segmentectomie - bij 4,0% van de patiënten. In het geval van centraal carcinoïde, ondergingen geïsoleerde patiënten geïsoleerde resectie van de bronchus a (s) met mono- of polybronchiale anastomosen, d.w.z. behoud van het niet aangetaste longparenchym.

De vijfjaarsoverleving was 81%, met een typisch carcinoïd - 100, atypisch - 90%. Langetermijnresultaten in laaggradig (anaplastisch) carcinoïd zijn niet erg geruststellend - slechts 37% van de patiënten leefde meer dan 5 jaar (die geen lymfekliermetastasen vertoonde). In de jaren 1990 - 2000s. in een typisch centraal carcinoïde worden endobronchoscopische operaties actief gebruikt. Naast het herstel van de luchtweg, eliminatie van atelectasis / obstructieve pneumonie, kan deze behandelmethode als radicaal worden beschouwd in sterk gedifferentieerde carcinoïde met exofytische groeifase, in afwezigheid van de peribronchiale component en vergrote intrathoracale lymfeklieren.

We voerden endobronchoscopische behandeling uit bij 32 patiënten met tracheo-bronchiale carcinoïde tumoren - sterk gedifferentieerd (21), matig gedifferentieerd (9) en slecht gedifferentieerd (2). De nederlaag van de hoofdbronchus werd waargenomen bij 21 patiënten, lobaire - in 7, luchtpijp - in 3, en één patiënt had meerdere primaire carcinoïde tumoren met lokalisatie in de trachea en bronchiën. De grootte van het exofytische deel van de te verwijderen tumor kwam overeen met 0,5 - 6,0 cm. De radicale endoscopische behandeling en verwijdering dient te worden uitgevoerd bij 18 (56,2%) patiënten. Lokaal recidief trad op bij één patiënt na 8 jaar, hij werd opnieuw endobronchoscopisch behandeld. De overige 14 patiënten na endoscopische blootstellingen voerden orgelbehoudingsoperaties uit van transthoracale toegang.

2. Grote cel neuro-endocriene longkanker is een zeldzame, hoogwaardige morfologische vorm van niet-kleincellige longkanker. De frequentie is 3%. Veel aspecten van de diagnose blijven onopgelost vanwege het onvoldoende aantal waarnemingen. De prognose na chirurgische behandeling is ongunstig - het 5-jaars overlevingspercentage is significant slechter dan de levensverwachting voor "klassiek" grootcellig carcinoom en andere vormen van niet-kleincellige longkanker.

Onder 178 patiënten met morfologisch geverifieerde grootcellige longkanker, werden slechts 12 (6,7%), volgens de resultaten van een histo-immunochemisch onderzoek van chirurgisch materiaal, gediagnosticeerd met een neuroendocriene variant; 1; 3 en 5-jaars overleving op hetzelfde moment was 40; 10; en 0%.

3. Kleincellige longkanker is de meest voorkomende neuro-endocriene tumor van deze lokalisatie. Het vormt 20-25% van alle histologische vormen van longkanker. De biologische kenmerken omvatten een hoge mate van maligniteit, snelle groei, een neiging tot vroege lymfogene en hematogene metastase, hoge gevoeligheid voor geneesmiddel- en bestralingsbehandeling. De algemeen aanvaarde systematisering van kleincellig carcinoom in "gelokaliseerd" (binnen de grenzen van hemithorax) en "prevalent" wordt op competente wijze aangevuld met een beoordeling van de prevalentie (stadium) van het proces in overeenstemming met de TNM-classificatie. Rekening houdend met de kenmerken van het klinische beloop, omvatten verplichte onderzoeksmethoden (fibrobronchoscopie, computertomografie van de longen, echografie van regionale zones, buikholte en retroperitoneale ruimte) van patiënten met morfologisch bevestigde kleincellige longkanker de diagnose van radionucliden van skeletale botten, laboratoriumonderzoek van beenmerg en tomografie van de hersenen. Het gebruik van chemo- en bestralingstherapie bij kleincellige longkanker heeft universele erkenning gekregen. De effectiviteit van deze methoden wordt door talrijke studies bevestigd. In de jaren 2000. Er is meer informatie over het gebruik van de chirurgische component van de gecombineerde behandeling in stadium I van de ziekte. De overlevingskans van vijf jaar is 28,0-36,0%, de beste resultaten worden bereikt in afwezigheid van metastasen in de lymfeklieren (45,0-49,0%). MNOI heeft ervaring met de chirurgische (gecombineerde) behandeling van 52 patiënten met stadium I-kleincellige kanker. Alle operaties worden uitgevoerd volgens de principes van oncologisch radicalisme met de verplichte verwijdering van lymfeklieren van het mediastinum. Het totale 5-jaars overlevingspercentage was 43,2%.

Op deze manier. carcinoïden zijn de gunstigste kwaadaardige neuroendocriene tumoren van de long. De morfologische subtypen van carcinoïde onderscheiden zich door verschillende mogelijkheden voor maligniteit in de vorm van ernst van infiltratieve groei, snelheid van progressie en vermogen tot metastaseren. In de centrale klinische en anatomische vorm van de tumor zijn de klinische manifestaties en radiologische tekenen geassocieerd met verminderde bronchiale doorgankelijkheid. De belangrijkste behandelmethode wordt herkend als chirurgisch. De meeste patiënten slagen erin om een ​​conservatieve operatie uit te voeren. Een aanzienlijk aantal patiënten kan het leven verlengen met 5 jaar of meer. Volgens de prognose correspondeert de grootcellige neuro-endocriene kanker met de kleine cel, daarom is een uitgebreid diagnostisch onderzoek naar foci van verre metastase in de pre-operatieve fase aan te raden. Het is noodzakelijk om de opties voor gecombineerde behandeling met het gebruik van moderne medicijnen te verbeteren. Kleincellige longkanker, ondanks zijn hoge gevoeligheid voor conservatieve behandelingsmethoden, is het meest prognostische ongunstige neoplasma. Ondanks de maligniteit van het klinische beloop, in de locoregionale fase van deze tumoren, is chirurgie als onderdeel van de gecombineerde behandeling echter geldig.

MODERNE TRENDS IN DIAGNOSE, BEHANDELING, VOORSPELLING BEPALING

NEUROENDOCRINE TUMORS IN INTERNE GRONDLOCALISATIE

Davydov M.I. Polotsky B.E. Smirnova E.A. Gorbunova V.A. Ungiadze G.V. Machaladze Z.O.

Kononets P.V. Orel N.F. Alekseeva, T.R. Markovich A.A. Volova N.A. ChekiniA.K.

(RCRC genoemd naar NN Blokhin)

In het thoracale compartiment van de RCRC in de jaren 80 - 2000. 192 patiënten met intrathoracale neuroendocriene tumoren werden waargenomen. In 175 gevallen werden neoplasmata gelokaliseerd in de longen, in 17 - in de thymus. Waarnemingen van neuro-endocriene grote cellen en kleincellige carcinomen werden niet in dit rapport beschouwd.

Neuro-endocriene longtumoren

In 175 gevallen bevonden de tumoren zich in de longen. Hiervan werden 158 patiënten gediagnosticeerd met typische en 19 met atypische carcinoïden.

In tegenstelling tot typisch carcinoïd waren atypische neuro-endocriene tumoren van de longen groter en vaker gelokaliseerd in de perifere gebieden van het longveld. Deze tumoren werden onderscheiden door een kwaadaardig (agressief) beloop, vroege uitzaaiing naar mediastinale lymfeknopen. Symptomen van de ziekte verschenen meestal vele jaren voordat een tumor werd ontdekt.

Tegelijkertijd was de ziekte bij meer dan 30% van de patiënten asymptomatisch en werd toevallig gediagnosticeerd met profylactische fluorografie. Op de centrale locatie leken de symptomen op broncho-obstructief syndroom (bronchiaal astma). De toename in bronchiale obstructie ging gepaard met atelectase, pneumonie, hemoptysis. Paraneoplastische syndromen waren zeldzaam.

Carcinoïdesyndroom (opvliegers, gefaseerde verkleuring van de huid, bronchospasmen, diarree, krampen, enz.) Traden op bij ongeveer 2% van de patiënten. Het verschijnen van de bovenstaande symptomen correleerde met de ontwikkeling van metastasen op afstand (voornamelijk in de lever). ACTH-ectopisch syndroom trad op in ongeveer 5% van de gevallen. De basis van de ectopische productie van ACTH is de productie van ACTH-achtige tumoren door de tumor (afgevende hormonen, hormonen zoals hypofyse, STH, TSH, prolactine, gonadotrofinen, enz.); als gevolg hiervan ontwikkelt zich hyperplasie van de bijnierschors en hypercorticisme. Deze aandoeningen veroorzaakten de daaropvolgende klinische manifestaties van de ziekte. Chromogranine A en synaptophysine, 5-OIAA, werden gebruikt voor de routinediagnose van NEO.

Evaluatie van maligniteit levert sindsdien aanzienlijke problemen op voor pathologen Voor deze tumoren zijn de criteria die gewoonlijk worden gebruikt in de oncomorfologie - de mitotische index, nucleair en cellulair polymorfisme, een toename in de grootte van de nucleoli, infiltratieve groei en vasculaire invasie - niet altijd geschikt. De enige betrouwbare bevestiging van maligniteit is de ontwikkeling van metastasen.

Zoek morfologische criteria met betrekking tot de bepaling van de expressie van neuroendocriene markers, evenals de index (snelheid) van proliferatie van tumorcellen Ki -67. het vaststellen van de relatie tussen de mate van maligniteit en de mate van differentiatie van de tumor blijven de meest urgente problemen.

Een belangrijke factor bij het voorspellen van het beloop van NEO is de mate van maligniteit van de tumor - laag, gemiddeld en hoog. Sterk gedifferentieerde tumoren worden gekenmerkt door lage of matige maligniteit en laag gedifferentieerde tumoren zijn hoog. De proliferatie-index van Ki-67 sterk gedifferentieerde tumoren is 1-20% en de laag gedifferentieerde tumoren, zoals kleincellige of grote cel neuro-endocriene kanker, 50-90%. Tegelijkertijd verschillen sterk gedifferentieerde NEO's significant in klinisch opzicht, wat zelfs in de aanwezigheid van metastasen zeer langzaam verloopt - van enkele jaren tot tientallen jaren en vice versa, slecht gedifferentieerde tumoren van hoge maligniteit, met snelle disseminatie, resistent tegen behandeling. Opgemerkt moet worden dat de K-67-index binnen een enkele tumor kan variëren.

Een belangrijke prognostische waarde is verbonden aan de bepaling van celproliferatie markers - agrirofiele eiwitten van nucleolaire organizer regio's. Deze markers zijn nucleofosmine en nucleonine. Het is aangetoond dat op een hoog niveau van hun expressie ongecontroleerde celgroei en kwaadaardige transformatie optreden.

Bij neuro-endocriene laesies van de longen werden 166 (86%) patiënten geopereerd. Overwegend orgaanconserverende operaties werden uitgevoerd - atypische resecties (12), lob en bilobectomie (132), pneumonectomie (15); in 7 gevallen waren de operaties beperkt tot verkennende thoracotomie. Radicale operaties waren goed voor 90% van de gevallen en werden noodzakelijkerwijs aangevuld met systematische mediastinale lymfeklierdissectie.

Bij een typisch carcinoïde lymfeklierletsel, respectievelijk, de index N1 en N2 gediagnosticeerd in 3.8 en 0.0% van de gevallen. In een atypisch carcinoïde werd de gespecificeerde laesie van de lymfeklieren gedetecteerd in 26,1 en 39,2% van de gevallen; afwezigheid van lymfeklier metastatische laesies (N.0 ) opgemerkt in 34,8% van de gevallen. De aanwezigheid van regionale lymfogene metastasen in combinatie met paraneoplastisch syndroom versterkte de ongunstige prognose. Het verloop van de ziekte en de resultaten van chirurgische behandeling werden voornamelijk bepaald door de variant van de tumor. Over het algemeen was de 5-jaarsoverleving in de groep van typische carcinoïden ongeveer 90-100%, atypisch - 43,7%.

Neuro-endocriene tumoren van de thymusklier - een zeldzame lokalisatie van tumoren.

Bij de differentiaaldiagnose van neo-thymus en true tims is de NSE-kleuring vereist, evenals elektronenmicroscopie, die het mogelijk maakt om de ultrastructurele kenmerken van de tumor te onthullen (specifieke korreligheid van de neurosecretie). Elektronenmicroscopie is informatiever en heeft een grotere prognostische waarde dan standaard lichtmicroscopie.

Thymus neuro-endocriene tumoren worden meestal gedetecteerd tijdens profylactische onderzoeken. De duur van de ziekte van de diagnose tot het begin van de behandeling kan 4-9 jaar bedragen. Klinische symptomen zijn niet specifiek (pijn op de borst, kortademigheid, koorts, enz.). maar kan gepaard gaan met manifestaties van mediastinumcompressiesyndroom en endocrinopathie: het Itsenko-Cushing-syndroom (in 25-30% van de gevallen), ectopische productie van ADH, hypertrofische osteoarthropathie en het Eaton-Lambert-syndroom worden waargenomen. Endocriene stoornissen in de vorm van carcinoïdesyndroom zijn beschreven. De eerste manifestaties van tumoren kunnen metastasen in de cervicale lymfeknopen zijn. botten, huid.

Door de ervaringen van de Mayo Clinic samen te vatten, konden we drie varianten van het klinisch beloop van neuro-endocriene tumoren van de thymus onderscheiden: 1) met een verhoging van het ACTH-niveau en de ontwikkeling van het Itsenko-Cushing-syndroom; 2) met manifestaties van het syndroom van multiple endocrine neoplasie type I (MEN-I). in combinatie met hyperparathyreoïdie en pancreastumor; 3) asymptomatische cursus. De eerste groep had de slechtste prognose, hoewel er in het klinische verloop van de ziekte in de andere groepen in 73% van de gevallen ook sprake was van een uitgesproken lokale prevalentie en de aanwezigheid van lymfogene metastasen. De agressiviteit van het klinische beloop van neurale thymus werd bevestigd door uitgesproken mak- of micro-invasie in het mediastinale weefsel, evenals verre metastasen in 30% van de gevallen.

Het is belangrijk om te benadrukken dat er geen symptomen zijn van auto-immuunziekten, zoals bijvoorbeeld gegeneraliseerde myasthenia, met thymus NEO. Thymus neuro-endocriene tumoren worden gekenmerkt door lokale recidieven (30-40%), frequente metastasen (naar de lever en de longen) ondanks het gebruik van postoperatieve radiotherapie of chemotherapie. Vooral ongunstige prognose bij combinatie van NEO thymus met tumoren van andere endocriene klieren (hypofyse, bijschildklieren, pancreas, bijnieren).

De voorkeursmethode bij de behandeling van neuro-endocriene tumoren van de thymus is chirurgisch. Zoals met andere tumorsites wordt de prognostische significantie weergegeven door de kenmerken van de tumor en de prevalentie ervan op het moment van de operatie, evenals de radicale aard van de chirurgische ingreep. Straling en chemotherapie hebben geen onafhankelijke betekenis en worden gebruikt met een adjuvansdoel of voor symptomatische effecten op een onsuccesvolle of terugkerende tumor in gevallen van contra-indicaties voor chirurgische behandeling.

Van de 17 patiënten die werden waargenomen in de RCRC, werden er 10 geopereerd; chirurgische behandeling werd aangevuld door radiotherapie. In 7 gevallen werden alleen bestraling en chemotherapie uitgevoerd. Thymectomieën werden uitgevoerd met verplichte systematische mediastinale lymfeklierdissectie.

De levensverwachting van patiënten na radicale operaties varieerde van 1 jaar tot 16 jaar; na conservatieve behandeling - van 1 jaar tot 8 jaar.

Atypische longcarcinoïde prognose

Chirurgie is de voorkeursmethode voor de behandeling van longcarcinoïden en heeft een grote kans op genezing. Met typische longcarcinoïden worden vaak organenbehoudende operaties uitgevoerd, maar met atypische carcinoïden wordt lobectomie aanbevolen. In het geval van kleine endobronchiale carcinoïden is minimaal invasieve resectie met een laser of elektrocoagulatie effectief.

Somatostatine-analogen bij de behandeling van longcarcinoïde. De somatostatinereceptor wordt weergegeven door vijf subtypen en wordt tot expressie gebracht in meer dan 80% van carcinoïde tumoren, in het bijzonder de 2e en 5e subtypen. Octreotide heeft een hoge affiniteit voor deze subtypen, die om de 6-8 uur subcutaan kunnen worden toegediend.Octreotide verbetert het welbevinden bij 80% van de patiënten en vermindert de excretie van 5-hydroxyindolecetinezuur in 72%.

131I-MIBG bij de behandeling van longcarcinoïde. Deze behandelingsmethode omvat hogere doses van de isotoop om het effect van lokale inwendige bestraling op tumorcellen te waarborgen dan wanneer toegediend aan patiënten met een positief resultaat van scannen met radio-isotopen. Volgens gepubliceerde gegevens is het responspercentage 60%, maar de duur van het effect - gemiddeld 8 maanden.

Somatostatine-analogen gelabeld met radioactieve atomen in de behandeling van longcarcinoïde. Verschillende radioactief gemerkte analogen werden gebruikt bij patiënten met scintigrafie met 111In-pentetreotide. De laatste vertoonde zijn voordeel bij de behandeling van kleine tumoren of micrometastasen: verbetering trad op bij 60% van de patiënten. Bijwerkingen zijn onder meer uitgesproken nefro- en hematotoxiciteit, evenals slopende misselijkheid en braken.

Interferon-alfa bij de behandeling van longcarcinoïde. Behandeling met interferon-alfa leidt bij ongeveer 40% van de patiënten tot een afname van het gehalte aan 5-hydroxyindolecetinezuur in de urine, maar vermindert in slechts 15% van de gevallen de grootte van de tumor. Bijwerkingen zijn anorexia en gewichtsverlies, koorts en vermoeidheid. Interferon-alfa heeft dus een lage therapeutische index, het wordt meestal niet gebruikt.

Systemische chemotherapie bij de behandeling van longcarcinoïde. Chemotherapie wordt meestal gebruikt als tweedelijnsmethode vanwege de lage therapeutische respons (20-30%). Gebruikte schema's omvatten streptozocin® en cyclofosfamide of streptozocin® en fluorouracil. Derde-lin chemotherapie met een combinatie van cisplatine en etoposide kan worden voorgeschreven voor bijzonder agressieve carcinoïde tumoren, omdat dit regime gewoonlijk helpt bij kleincellige longkanker en neuro-endocriene carcinomen.

Weidetherapie bij de behandeling van longcarcinoïde. Bestralingstherapie is een effectieve methode voor palliatieve behandeling van metastasen in het bot en het centrale zenuwstelsel.

Ondersteunende long in longcarcinoïde. Ondersteunende behandeling is vooral belangrijk in de aanwezigheid van ondraaglijke symptomen die het gevolg zijn van het carcinoïdesyndroom. Opvliegers kunnen worden vermeden door voedsel waarvan bekend is dat het symptomen veroorzaakt uit te schakelen. Voor diarree kunt u geneesmiddelen tegen diarree voorschrijven. Om pellagra te voorkomen, is het ook belangrijk dat vitamines extra worden voorgeschreven.

Metastasen in de lever van longcarcinoïde. Chirurgische resectie van levermetastasen kan effectief zijn bij patiënten met een beperkte leveraandoening. Dit geldt echter alleen voor een minderheid van de patiënten. Als alternatief kunt u de embolisatie van de leverslagader gebruiken, die wordt uitgevoerd door individuele patiënten om de ernst van de symptomen te verminderen. De gemiddelde duur van het effect is 12 maanden. Belangrijke bijwerkingen zoals nefrotoxiciteit en in zeldzame gevallen hepatorenaal syndroom moeten worden overwogen.
De rol van levertransplantatie bij carcinoïd syndroom wordt nog bestudeerd.

De 5-jaars overlevingskans voor typisch carcinoïd is 87-100%, de 10-jaarsoverleving is 82-87%.

De prognose voor atypische tumoren is lager: 5-jaars overleving is 56-75%, 10-jaars - 35-56%.

Longcarcinoïde is een zeldzame longtumor die meestal een gunstige prognose heeft, met uitzondering van een atypische tumor. De behandeling is meestal chirurgisch. Een tumor kan metastaseren, maar metastasen leidt zelden tot de ontwikkeling van het carcinoïdesyndroom. De resultaten van chemotherapie en andere behandelingen worden beter en nieuwe behandelingen worden bestudeerd.

U Kunt Ook Van Houden

Hoe elektroforese thuis uitvoeren?

Tegenwoordig kan iedereen een apparaat kopen voor elektroforese in een apotheek of speciaalzaak. Dit apparaat kan thuis worden gebruikt. Daarom worden deze apparaten vaak gebruikt voor de behandeling van ziekten die verband houden met beperkte motoriek.

Toepassing furatsilina van verhoogde transpiratie voeten

Veel mensen hebben last van overmatig zweten van de voeten. In het bijzonder helder dit probleem treedt op in de zomer wanneer het zweetcompartiment wordt geïntensiveerd vanwege de hoge omgevingstemperatuur.